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2021年4月14日 星期三

漫談良性乳岩-肉芽腫性乳腺炎


作者:陳攸旻





自發性肉芽腫性乳腺炎(Idiopathic Granulomatous Mastitis,IGM),一種罕見的良性乳房疾病,首見於1972年Kessler與Wolloch共同發表的五例病例報告,常規的抗生素治療無法改善乳房硬塊的炎症反應,經由組織切片診斷為乳癌,遂進行放射線治療和手術切除局部病灶,卻於冷凍切片檢查結果推翻惡性腫瘤的前診斷,逆轉為良性肉芽腫性乳腺炎。


由於乳小葉上有發炎細胞浸潤,診斷上首要排除感染性乳癌、微生物感染等因素。IGM的病灶檢體,相似於肉芽腫性睪丸炎、肉芽腫性甲狀腺炎,加以對抗生素治療無反應,而類固醇治療使硬塊消失的佐證,推論IGM為與自體免疫相關的乳房炎症


症狀表現


IGM病程的特色是:乳房出現結節性硬塊,持續數週至數月,硬塊大小不等,從直徑1公分到10公分皆有,疼痛型態從不痛到輕中度壓痛、觸痛,病灶由外觀不明顯發展為肉眼可見的乳房腫脹變形、表皮發熱、紅暈,脫皮,硬塊軟化後自行潰破化膿。

有別於急性感染性乳腺炎「發作快、治癒快」的型態,IGM鮮有伴隨發燒表現,病程與療程的特色則是三慢:「發現慢、發展慢、治癒慢」。硬塊可能出現在乳房的任何象限,包括乳暈,無乳頭分泌物,通常是單側發生,雙側則在少數,無左右側顯著差異,病灶有單發性也有多發性,部分會形成瘺管;發病前期,亦即硬塊尚未進入發紅軟化膿前,在月經前患側乳房有明顯抽痛或穿刺灼熱痛。


好發族群及特發族群


IGM盛行率為2.4/100,000,好發於產後有哺乳史的育齡女性;孕期、哺乳期亦有病例,平均發病年齡為34~38歲,文獻記載最小11歲,最大80歲,韓國曾發表一位60歲男性的罕見病例報告。


病因


文獻上探討的發病原因為:自體免疫反應,及荷爾蒙異常所致,諸如:高泌乳素血症,口服避孕藥,或合併有糖尿病、風濕免疫疾病,憂鬱、焦慮或巨大壓力,以及睡眠障礙


診斷與鑑別


IGM的診斷應透過乳房攝影、乳房超音波,病理切片,以及症狀表現、用藥反應來綜合確診,排除乳癌,感染性乳腺炎,乳管擴張症,導管周圍乳腺炎,結核性乳腺炎,乳房膿瘍等乳房疾病。


西醫治療


IGM的治療在文獻上有分成幾派,觀察派:認為IGM有其自限性,等6~12個月burn out,靜觀病程發展完後自癒。保守派:藥物首選類固醇,需監測副作用及評估療效,若療效差則考慮使用兼具免疫抑制及抗癌效果的Methotrexate(MTX),此藥對於懷孕與哺乳期是禁忌,選用前須審慎評估。積極派:病灶切除手術,多數文獻指出:合併類固醇使用,效果優於單純手術。療程平均是11~14.5個月(介於1~24個月),而復發率平均約為24~38%(介於5~50%)。


中醫觀點與治療經驗  

綜觀西方醫學近半個世紀以來對IGM的了解,診治策略逐漸明朗;回顧中醫古籍對於乳房腫瘤與發炎性疾病的探究,大抵分成三類:乳癖-乳房結節,如纖維囊腫、纖維腺瘤,乳癰-化膿性乳腺炎、乳房膿瘍,乳岩-惡性腫瘤,IGM的特殊性自外於前述三者,然而中醫辨證論治的因應策略,是參酌病因、病機、病勢、病位來擬定療程,並不侷限於專病專藥,茲就臨床症狀歸納與治療經驗說明如下:


硬塊期


分為發炎前期和中期。發炎前期,患側乳房局部病灶尚未成形前,會有界限不清晰的異常張力不均,之後演變成浸潤的組織,界限開始清楚,可以用尺量測皮下腫塊的大小,和正常組織的移動性有些許差異,這與纖維囊腫、腺瘤,觸感明顯不同。

進入發炎中期,硬塊邊際清晰,組織移動性差,乳房外觀看不出皮色和形狀的改變,但是觸診推移的時候患者會有痛感,隨著經前乳房病灶處甚至會抽痛,當硬塊的發炎到達高峰,視病灶的大小形狀而會發生乳房及乳暈外觀的變形,觸診可以發現硬塊的分佈差異性,有平面散佈型,也有立體堆疊型。


蘊膿期


為發炎中後期,病灶表皮發紅,微熱,脫皮,硬核中心皮薄變軟,那是膿頭,觸診可以判斷即將化膿的程度、膿量、潰口的大小。


潰破期


又分成兩種,一種是硬塊全軟、病灶邊界已凹陷,膿會一次傾巢而出,然後進入收口期;一種是中心少許膿和組織液經由膿頭滲出,但硬塊邊界還在逐漸軟化中,像溏心蛋般,一邊軟化一邊排膿,病程較前者長一些。


收口期


排膿將盡,潰口會逐漸滲出組織液,夾雜稀釋的膿水和少許的血液,傷口組織新生,組織液逐漸乾涸,癒合後的表皮呈現粉紅色平坦樣,IGM宣告治癒。膿量大的潰口呈凹陷型,硬塊軟化慢排膿少的潰口組織則為外凸型,而兩者最終收口生肌的樣貌並無二致。


中醫病因學


中醫將致病因素分類為三因:內因、外因、不內外因。內因屬七情(怒、喜、憂、思、悲、恐、驚)所傷,亦即情緒障礙。外因為六淫(風、寒、暑、濕、燥、火)所傷,有微生物感染、季節溫差濕度等環境因素所造成的循環代謝障礙。不內外因,勞倦、飲食失調、房勞、多產、跌仆閃挫、金瘡蟲咬等。


診治策略


筆者於中醫門診的初診患者常見主訴:突然發現乳房硬塊、疼痛,一到兩週時就醫,服抗生素硬塊沒有消失,做切片檢查,持續服用抗生素,或加類固醇,引流清創,持續長出新病灶,原發病灶傷口久未癒合,或是手術局部切除後又復發於乳房其他部位;或併發風濕免疫疾病,如下肢結節性紅斑,類風溼性關節炎,潰瘍性結腸炎等,同時服免疫抑制劑。

發病年齡分布在26~51歲,孩子1~13歲,哺乳史半年到數年,發病時已離乳。探究三因時會納入職場及家庭關係,統計有職業婦女(公、商、醫護)與家管,突發性大硬塊可在1日內產生,與承受壓力(抑鬱、悲傷、憤怒)有關,而漸發性的小硬塊則與睡眠障礙、熬夜等生活作息改變呈正相關,屬於內因、不內外因的範疇,治療策略採兼顧藥物治療與轉介支持系統。

中藥治療依照病灶不同分期而定:「軟堅散結」(軟化硬塊),「清熱解毒」(解熱消炎),「排膿托瘡」(排出壞死組織),「開鬱滋陰」(梳理情緒,平衡免疫),「生肌收口」(促進傷口癒合平整),若同時併服類固醇及免疫抑制劑,在使用中藥期間能降低西藥劑量及副作用。


治療經驗


筆者依治療經驗發現,根據中醫三因理論,IGM的起因與病程和療程息息相關,突發性壓力越大,硬塊越大越多,造成乳房組織的破壞越大,療程也越長。睡眠障礙引起的硬塊較小,病程也較短。文獻上平均療程為11~14.5個月,服用中藥期間(不論是否有服西藥),小於1.5公分的硬塊會自行消失,療程1~2個月,不會化膿,乳房外觀如發病前完整。3~10公分的硬塊,療程為3~8個月。

類固醇使用上常遇到減藥時硬塊復發,我們從「抑制」的觀點可以思考,控制不同於治癒,因此服藥軟化的硬塊在停藥後復燃,意味著炎症反應一旦啟動,它勢必要發展完全,對於自限性疾病的用藥是需要斟酌觀望的,類固醇起始劑量盡可能降低才能縮短病程;而化膿是清理戰場的尾聲,不需要如感染性乳腺炎那樣除惡務盡、預防進一步演變為膿瘍。

如果IGM病灶的硬塊尚未成熟而進行I & D(切開引流),傷口往往難以癒合,癒合後的肉芽組織與自潰癒合的平整度截然不同,若蘊膿期發展成潰破期,I & D便是臨門一腳的助攻,差別在於切肉與切皮。在此建議IGM除了確診時進行排除乳癌的必要切片,盡可能減少侵入性的治療,採取保守治療,以保全乳房及傷口的完整性,同時加強衛教關懷,調暢情志,調整作息,更能有效避免IGM的復發。


孕期和哺乳期IGM的注意與建議事項


雖然IGM的好發族群是有哺乳史的育齡婦女,多發生在離乳後,筆者於臨床上也治療過更年期,孕期及哺乳期的案例,孕期和哺乳期的中藥劑量和強度均較輕,如果病灶處於潰破期及收口期,位置接近親餵的地方,建議患側以手擠乳以維持泌乳,待傷口癒合平整後即可如常親餵。如果需合併使用西藥,應向醫師諮詢孕期即哺乳期的用藥安全。


全人醫療為上策


隨著IGM的研究與治療趨向多元,這個疾病的輪廓在在指引我們,它需要的是跨科整合關懷的全人醫療模式。從乳房外科,風濕免疫科,身心科,婦產科,兒科,泌乳顧問,以及筆者專任的中醫科,我們的共同目標只有一個:守護現代婦女在家庭與職場上的身心健康。綜合西方醫學和傳統醫學的長處,讓這個爬梳有限卻有跡可循的神祕疾病覓得最佳解藥,良性乳岩的治癒並不漫長。


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